急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种以中枢神经系统广泛炎症性脱髓鞘为特征的免疫介导疾病，常见于儿童和青壮年。以下是该病的关键特征总结：

一、定义与发病机制

• ‌病理特点‌：广泛累及脑和脊髓白质，引发多灶性、弥散性髓鞘脱失‌。
• ‌诱因‌：多发生于感染（如麻疹、水痘）、出疹性疾病或疫苗接种后1-2周，与免疫系统异常激活相关‌。

二、临床表现

• ‌典型症状‌：
  • 急性起病，表现为高热、头痛、呕吐、意识障碍及癫痫发作‌；
  • 脊髓受累时出现截瘫/四肢瘫，小脑损伤引发共济失调，锥体外系异常导致运动障碍‌。
• ‌伴随体征‌：脑膜刺激征阳性，严重者可能出现呼吸衰竭‌。

三、诊断与治疗

• ‌诊断依据‌：
  • 结合感染/疫苗接种史、临床症状及MRI显示多灶性白质病变‌；
  • 需排除其他脱髓鞘疾病（如多发性硬化）‌。
• ‌治疗方案‌：
  • ‌一线治疗‌：早期大剂量糖皮质激素（如地塞米松）控制炎症‌；
  • ‌二线方案‌：激素无效时采用血浆置换‌；
  • 对症处理：包括抗癫痫、呼吸支持等‌。

四、预后

• ‌总体趋势‌：多数单相病程患者经治疗后恢复良好，部分儿童可能遗留运动障碍、智力减退或癫痫‌；
• ‌复发风险‌：复发型需警惕与多发性硬化的鉴别‌。

注：该病起病急骤，及时诊疗对改善预后至关重要，疫苗接种后出现神经系统症状需高度警惕‌。