原发性小血管炎性肾损害的病因尚未完全明确，目前研究认为其发病是遗传、免疫、感染及环境等多因素共同作用的结果，具体可分为以下方面：
一、主要病因
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免疫系统异常
- 自身免疫功能紊乱是核心机制。免疫系统错误攻击肾小血管内皮细胞，导致血管壁炎症及损伤。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在多数患者中呈阳性，通过激活中性粒细胞释放炎性介质（如过氧化物、蛋白水解酶），直接损伤血管内皮细胞。
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感染因素
- 细菌感染（如链球菌、结核分枝杆菌）可能诱导ANCA产生，激活中性粒细胞与补体系统，形成“中性粒细胞细胞外罗网”，加剧血管炎症反应。
- 病毒感染也可能作为触发因素，干扰免疫系统功能。
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遗传易感性
- 部分患者存在遗传背景，特定基因可能增加对异常免疫反应的易感性。
二、诱发因素
- 环境因素
- 长期接触化学物质（如二氧化硅粉尘）或有害物质可能诱发疾病。
- 药物因素
- 某些药物（如丙基硫氧嘧啶、青霉胺等）可能诱导ANCA产生，导致药物相关性小血管炎。
- 免疫力低下
- 免疫功能低下或紊乱可能加剧免疫系统对自身组织的攻击。
三、继发性因素
少数病例可继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型肝炎病毒感染等。
总结
该病的发病机制复杂，目前认为是遗传易感个体在感染、药物或环境因素刺激下，诱发异常的自身免疫反应，最终导致小血管炎性肾损害。具体分子机制仍需进一步研究。
