1. ​​定义与病因​​

• ​​定义​​：原发性小血管炎是一种以小血管（小动脉和小静脉）炎症和纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病，肾脏是其最易累及的器官。
• ​​病因​​：目前病因尚不明确，可能与病原体感染、自身免疫异常等因素相关。危险因素包括中老年、男性、二氧化硅接触史及长期服用某些药物（如丙硫氧嘧啶、青霉胺等）。

2. ​​病理分型​​

根据肾损害病理表现，可分为四类：

• ​​硬化型​​：≥50%肾小球球性硬化；
• ​​局灶型​​：＜50%肾小球硬化，正常肾小球占50%及以上；
• ​​新月体型​​：≥50%肾小球有新月体形成；
• ​​混合型​​：不符合上述三类的其他类型。

3. ​​临床表现​​

• ​​典型症状​​：
  • ​​肾脏表现​​：血尿（多为镜下血尿）、蛋白尿、水肿、高血压，部分患者呈急进性肾小球肾炎表现。
  • ​​全身症状​​：发热、乏力、体重下降、关节痛、肌肉痛等。
  • ​​肾外表现​​：咳嗽、咯血（肺部受累）、皮疹、眼部炎症（如结膜炎、角膜炎）等。

4. ​​诊断方法​​

• ​​实验室检查​​：尿常规（血尿、蛋白尿）、血常规（贫血、白细胞增多）、炎症指标（血沉、C反应蛋白升高）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测（阳性率高达90%以上）。
• ​​影像学检查​​：胸部X线或CT（排查肺部病变）。
• ​​病理活检​​：肾穿刺活检是确诊的金标准，可明确病理分型并指导治疗。

5. ​​治疗与预后​​

• ​​治疗原则​​：
  • ​​糖皮质激素联合免疫抑制剂​​（如环磷酰胺）为首选方案，需长期使用以控制炎症。
  • ​​对症支持治疗​​：控制血压、纠正贫血、透析（急性肾衰竭时）等。
• ​​预后​​：早期诊断和治疗可显著改善预后，5年生存率可达80%。但部分患者可能复发或进展为终末期肾衰竭。

6. ​​注意事项​​

• ​​高危人群​​：中老年人、男性、有二氧化硅接触史者需警惕，出现乏力、发热、血尿等症状应及时就医。
• ​​预防​​：避免接触粉尘、谨慎使用相关药物，定期体检以早期发现异常。

原发性小血管炎性肾损害是一种累及多系统的自身免疫性疾病，需通过综合治疗改善预后，早期诊断至关重要。