原发性肺动脉高压（特发性肺动脉高压）
定义与特征
原发性肺动脉高压（现称特发性肺动脉高压）是一种病因未明的罕见疾病，以肺血管阻力进行性升高为主要特征，病理表现为“致丛性肺动脉病”，包括动脉中层肥厚、内膜增生及丛状损害等。其特点为肺动脉压力异常升高且无明确外部诱因。
病因与机制
- 遗传因素：约11%的病例与遗传相关，可能存在基因突变。
- 血管功能障碍：肺血管内皮及平滑肌功能异常导致血管收缩和重塑。
- 自身免疫：部分患者与自身免疫反应相关，但具体机制未完全明确。
临床表现
- 典型症状：活动后呼吸困难、胸痛、头晕、晕厥，偶见咯血。
- 并发症：右心衰竭、肝脏肿大、猝死等。
- 易感人群：可发生于任何年龄，育龄妇女和老年人相对多见。
诊断与治疗
- 诊断方法：
- 影像学检查：胸部X线、CT、超声心动图。
- 功能评估：血液检查、心电图、右心导管检查。
- 治疗策略：
- 基础药物：钙离子拮抗剂（如硝苯地平、地尔硫卓）缓解血管痉挛。
- 靶向治疗：使用西地那非、波生坦等药物降低肺血管阻力。
- 支持治疗：长期氧疗、抗凝治疗及生活方式调整（如避免剧烈运动）。
预后与管理
该病需长期持续性治疗，预后与病情进展速度和并发症控制情况相关，部分患者可能因右心衰竭或猝死导致不良结局。
（注：以上内容综合了不同来源的医学定义及临床建议，具体诊疗需以专业医师指导为准。）
