先天性胆道闭锁需要治疗。若不及时干预，胆汁淤积会导致进行性肝损伤，最终发展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡‌。以下是具体治疗要点：

‌一、治疗必要性‌

1. ‌疾病危害‌：胆道闭锁会导致胆汁无法排出，引发持续性黄疸、脂肪吸收障碍、肝纤维化及肝硬化，严重威胁生命‌。
2. ‌预后与时机‌：早期治疗（出生后2-3个月内）可显著提高生存率，延迟治疗会降低手术成功率并增加肝移植需求‌。

‌二、主要治疗手段‌

（一）手术治疗

1. ‌葛西手术（肝门空肠吻合术）‌

   • ‌核心作用‌：通过切除肝门部纤维块并重建胆汁引流通道，恢复胆汁流入肠道‌。
   • ‌最佳时机‌：建议在出生后60-90天内完成，超过3个月手术效果显著下降‌。
   • ‌局限性‌：部分患儿术后仍可能因肝内胆管病变进展需二次肝移植‌。

2. ‌肝移植‌

   • ‌适用情况‌：葛西手术失败、晚期肝硬化或肝功能衰竭患儿‌。
   • ‌效果‌：可根治胆道闭锁，但面临供体短缺、术后免疫抑制治疗等挑战‌。

（二）辅助治疗

1. ‌药物治疗‌

   • ‌利胆药‌：如熊去氧胆酸，促进胆汁排泄，减轻淤积‌。
   • ‌抗感染‌：预防和治疗胆管炎，常用头孢类抗生素‌。
   • ‌保肝药‌：保护肝细胞功能，延缓纤维化进展‌。

2. ‌营养支持‌

   • ‌调整饮食‌：低脂、高蛋白、高热量饮食，补充脂溶性维生素（A、D、E、K）‌。
   • ‌静脉营养‌：严重营养不良患儿需通过静脉补充葡萄糖、脂肪乳及氨基酸‌。

‌三、术后管理及注意事项‌

1. ‌并发症监测‌：术后需警惕胆管炎、肝内胆管扩张等并发症，及时药物干预‌。
2. ‌定期复查‌：通过肝功能、凝血功能、腹部超声等评估肝脏恢复情况‌。
3. ‌家庭护理‌：保持皮肤清洁以减少瘙痒损伤，观察患儿精神状态及食欲变化‌。

‌四、总结‌

先天性胆道闭锁需尽早诊断并综合治疗。葛西手术是首选方案，肝移植为终末期患者的挽救性手段，药物治疗和营养支持贯穿全程‌。家长需密切配合医生，把握治疗黄金窗口期，以改善患儿生存质量及预后。