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葛西手术(肝门空肠吻合术)
该手术是胆道闭锁的主要治疗手段,但术后存在1/3痊愈、1/3复发、1/3无效的不确定性。复发可能与肝内胆管结构异常、术后胆管炎反复发作或肝纤维化进展有关。文献显示,葛西术后约50%-60%的患儿需在2岁内进行肝移植。 -
肝移植手术
若葛西手术失败或患儿已进展至肝硬化晚期,肝移植是最终解决方案。目前肝移植术后存活率可达70%-80%,且多数患儿可长期生存,复发风险极低。但需终身服用免疫抑制剂,存在排斥反应等潜在并发症。 -
影响复发的关键因素
- 手术时机:出生后60天内手术效果最佳,超过90天可能因肝硬化不可逆而需肝移植。
- 术后管理:胆管炎是复发的重要诱因,需长期预防性使用抗生素(如头孢类联合氨基糖苷类)。
- 分型与治疗选择:Ⅰ、Ⅱ型(可吻合型)术后复发风险较高,Ⅲ型(不可吻合型)多需直接肝移植。
葛西手术后存在复发可能,而肝移植术后复发率显著降低。早期诊断(60天内)、规范手术及术后抗感染管理是降低复发的关键。