先天性胆道闭锁若不治疗,后果极其严重且进展迅速,具体表现为以下方面:
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肝功能持续恶化
胆汁无法正常排泄会引发胆汁淤积性肝损伤,导致肝脏纤维化、硬化,最终发展为肝功能衰竭。未经治疗时,肝脏损伤通常在出生后几个月内出现,并快速进入不可逆阶段。 -
全身性并发症
- 黄疸进行性加重,伴随皮肤瘙痒、尿液深黄及白陶土色粪便;
- 代谢功能障碍引发营养不良、发育迟缓,甚至影响神经系统,造成脑损伤;
- 免疫力下降导致严重感染,凝血功能障碍引发出血倾向,进一步威胁生命。
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生存期显著缩短
未接受任何治疗的患儿通常在出生后两岁前因肝功能衰竭死亡。即使存活至儿童期,也可能因多器官功能衰竭或感染等并发症导致预后极差。 -
治疗窗口期丧失
先天性胆道闭锁的最佳治疗时机为出生后8周内进行葛西手术(肝门空肠吻合术),延误治疗会大幅降低手术成功率,使肝移植成为唯一选择。若完全放弃治疗,患儿将彻底失去通过手术改善预后的机会。
先天性胆道闭锁属于危及生命的进展性疾病,早期诊断与及时干预是改善预后的关键。