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手术治疗
- 葛西手术(肝门-空肠吻合术):这是首选术式,适用于多数患儿。手术在出生后2个月内进行效果最佳,此时肝脏损伤尚未不可逆。通过重建胆汁引流通道,可显著改善黄疸和肝功能。
- 肝移植:若葛西手术失败、术后出现严重肝硬化或并发症,需进行肝移植。这是终末期患儿的唯一生存希望,术后需长期服用免疫抑制剂。
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药物治疗
- 辅助药物:包括熊去氧胆酸(促进胆汁分泌)、抗生素(预防感染)、激素(减轻炎症)等,需在医生指导下使用。复旦大学附属儿科医院的研究表明,激素辅助治疗可提高术后黄疸清除率。
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术前准备与术后管理
- 营养支持:术前需改善患儿营养状态,补充脂溶性维生素;术后需长期营养支持以促进恢复。
- 密切随访:术后需定期监测肝功能、黄疸指标及并发症,及时调整治疗方案。
注意:治疗需尽早进行,超过3个月可能因肝硬化导致手术效果差。建议及时就医,由专科医生评估后制定个体化方案。