先天性胆道闭锁（Biliary Atresia, BA）是一种严重的新生儿期胆管系统疾病，其特征是肝内外胆管的部分或全部闭塞，导致胆汁无法正常流入肠道，从而引发一系列症状和并发症。这种病症在新生儿中相对罕见，但在某些地区如东南亚国家的发病率较高，约为1:8000-9000。
该病的确切病因尚未完全明确，但研究表明可能与遗传因素、病毒感染、自身免疫反应以及胆管发育异常有关。一些研究指出，胆道闭锁可能与胚胎期第4-10周胆管系统的发育停滞或紊乱有关，也可能是由于宫内感染引起的胆道炎症导致胆道纤维化和闭塞。
先天性胆道闭锁的主要临床表现包括持续性的黄疸，这是由于胆红素排出不畅淤积体内所致。随着病情的发展，患儿还会出现白色或陶土色的大便，因为胆红素不能进入肠道而使粪便颜色变浅；尿液颜色加深，呈浓茶色或酱油样；肝脾肿大，腹部逐渐隆起；喂养困难，体重增长缓慢；皮肤瘙痒及抓痕等。随着疾病的进展，可能会出现腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压的症状。
诊断通常基于临床表现、实验室检查（如肝功能测试）、影像学检查（如超声波、磁共振胰胆管成像MRCP）以及有时需要进行肝脏活检来确认。早期确诊对于改善预后至关重要，因为早期干预可以减缓疾病进程并提高生存率。
治疗方面，手术是唯一有效的治疗方法。常见的手术方式包括Kasai手术（肝门空肠吻合术），目的是重建胆道，恢复胆汁流动。如果Kasai手术未能成功缓解症状或者病情进一步恶化，则需要考虑肝移植作为最终治疗手段。据统计，未接受手术治疗的患儿多在2年内死亡，而接受了肝移植的患者则有较高的长期存活率。
先天性胆道闭锁是一种复杂的儿科疾病，涉及多个学科的合作管理，包括小儿外科医生、肝病专家、营养师和心理咨询师等。家长应密切关注婴儿的健康状况，并在发现疑似症状时及时就医以获得最佳治疗时机。
