慢性肾上腺皮质功能减退症的病因可分为原发性和继发性两大类,具体如下:
一、原发性病因(肾上腺本身病变)
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自身免疫性肾上腺炎
免疫系统错误攻击肾上腺皮质组织,导致皮质萎缩,是最常见的原因。常合并其他自身免疫疾病(如甲状腺炎、糖尿病等)。 -
感染性疾病
- 结核感染:双侧肾上腺结核破坏皮质组织,多见于结核活跃患者。
- 真菌、梅毒、HIV等感染也可导致肾上腺损伤。
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肿瘤及转移癌
肾上腺原发肿瘤(如淋巴瘤)或转移性肿瘤(肺癌、乳腺癌等)破坏皮质功能。 -
遗传或先天因素
- 先天性肾上腺发育不全。
- 糖皮质激素合成酶基因突变。
- 肾上腺脑白质营养不良等遗传代谢病。
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医源性损伤
- 长期使用糖皮质激素反馈抑制肾上腺功能。
- 肾上腺手术切除或放射性损伤。
二、继发性病因(下丘脑-垂体病变)
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垂体疾病
如垂体肿瘤、席汉综合征(产后大出血致垂体坏死)、手术或放疗损伤,导致ACTH分泌不足。 -
下丘脑疾病
肿瘤、炎症等影响CRH分泌,间接减少ACTH生成。 -
长期外源性糖皮质激素使用
抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,突然停药可诱发危象。
三、其他罕见病因
- 血管病变:肾上腺出血、血栓或栓塞(如抗磷脂综合征)。
- 代谢异常:淀粉样变性、血色病。
- 药物影响:利福平、酮康唑等干扰激素合成。
总结
原发性病因以自身免疫和感染为主,继发性则多与垂体功能相关。明确病因需结合影像学、激素检测及免疫抗体筛查。及时治疗原发病和激素替代是管理关键。