慢性肾上腺皮质功能减退症是由于肾上腺皮质激素(如皮质醇、醛固酮等)分泌不足引起的慢性疾病,可分为以下两类:
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原发性(阿狄森病)
由肾上腺皮质本身病变导致,常见病因包括:- 自身免疫异常(占多数);
- 感染(如结核、真菌);
- 肿瘤、手术或药物损伤等。
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继发性
因下丘脑分泌CRH或垂体分泌ACTH不足,导致肾上腺皮质刺激减少,常见于垂体病变或长期使用外源性糖皮质激素。
典型症状
- 皮肤黏膜色素沉着:以暴露部位(如面部、手部)、乳晕、瘢痕处明显,是原发性患者的特征性表现;
- 全身症状:乏力、体重减轻、低血压、直立性晕厥;
- 消化系统:食欲减退、恶心、呕吐,严重时出现腹泻;
- 代谢异常:低血糖、电解质紊乱(低钠、高钾);
- 生殖系统:性欲减退、女性月经失调或闭经。
继发性患者通常无色素沉着,但可能有其他垂体功能减退表现(如甲状腺功能异常)。
诊断方法
- 激素检测:血浆皮质醇水平降低,ACTH升高(原发性)或降低(继发性);
- 血液生化:低钠、高钾、低血糖;
- 影像学检查:肾上腺CT/MRI排除结核、肿瘤等病因。
治疗原则
- 终身替代治疗:口服糖皮质激素(如氢化可的松)和盐皮质激素(如氟氢可的松);
- 应激管理:感染、手术等情况下需增加药量,防止肾上腺危象;
- 病因治疗:如抗结核治疗、免疫调节等。
并发症
肾上腺危象是最严重的急性并发症,表现为剧烈呕吐、腹痛、休克、意识障碍,需紧急静脉注射糖皮质激素和补液。
该病虽无法治愈,但规范治疗可有效控制症状,患者需定期随访调整用药。