慢性肾上腺皮质功能减退症是一种由于各种原因导致肾上腺皮质激素分泌减少而引发的内分泌疾病。以下是具体介绍:
- 分类:可分为原发性和继发性两类。原发性者又称阿狄森病,主要是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分,导致肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者是指下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)或垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。
- 发病群体:多见于成年人,结核性者男多于女,自身免疫异常所致的特发性者女多于男。慢性肾上腺皮质功能减退症患者以中年及青年为多,年龄多在 20~50 岁之间,男女患病率几乎相等。
- 临床表现
- 皮肤改变:原发性患者皮肤和黏膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部、经常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显,这是因为垂体 ACTH、黑素细胞刺激素分泌增多。继发性肾上腺皮质功能减退症患者因 MSH 和 ACTH 水平明显降低,故无色素沉着现象。
- 全身症状:患者常感疲乏、倦怠、嗜睡、衰弱无力,程度与病情轻重相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起,这是由电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱导致。
- 胃肠道症状:表现为食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘,多喜高钠饮食,经常伴有消瘦,消化道症状多见于病程久、病情严重者。
- 心血管症状:由于缺钠、脱水和皮质激素不足,患者多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压,心率减慢,心音低钝。
- 低血糖症状:因体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,患者血糖经常偏低,仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安,严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐、昏迷,且对胰岛素特别敏感。
- 精神症状:包括精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡,部分病人有失眠,烦躁,甚至谵妄和精神失常。
- 其他症状:对麻醉剂、镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷,性腺功能减退,如阳痿、月经紊乱等。患者抵抗力低下,感染、外伤、手术等应激均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
- 诊断方法:医生通常根据患者病史、临床表现,结合相关辅助检查来诊断。辅助检查包括生化检查了解有无电解质紊乱、酸碱中毒;肾上腺皮质功能测定,如血皮质醇、24 小时尿 17 - 羟皮质类固醇及 17 酮类固醇、24 小时尿游离皮质醇、血浆 ACTH 测定、促肾上腺皮质激素试验、胰岛素低血糖兴奋试验等;血常规检查常有正细胞正色素性贫血;自身免疫抗体检测,21 - 羟化酶是自身免疫性艾迪生病的一个重要自身抗原,约 60%~80% 的患者阳性;影像学检查如肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI 等。
- 治疗原则:强调终身治疗,治疗的近期目标是缓解症状,避免出现肾上腺危象,远期目标是改善生活质量、降低并发症和提高远期生存率。治疗方法主要是肾上腺皮质激素替代治疗,同时需注意饮食营养均衡,在应激情况下适当增加激素剂量。
慢性肾上腺皮质功能减退症若不及时治疗,可能会导致严重的并发症,甚至危及生命。但通过积极有效的治疗,患者的症状可以得到控制,生活质量也能得到改善。