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症状控制
- 出血倾向可通过止血药物、输血或免疫球蛋白治疗缓解;
- 湿疹样皮损需外用激素药膏或钙调磷酸酶抑制剂,并配合抗感染治疗;
- 免疫缺陷需通过免疫调节剂(如转移因子)或预防性抗生素降低感染风险。
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并发症管理
反复感染、贫血及湿疹继发感染是常见并发症,需定期监测血常规、凝血功能,及时处理感染源。严重病例可能需脾切除或骨髓移植,但需严格评估适应症。 -
治疗挑战与进展
尽管目前无法完全治愈,但早期干预和规范治疗可显著改善预后。医学研究持续探索新疗法,如基因治疗等潜在方向。家长需与医疗团队密切配合,落实日常护理(如避免感染、合理饮食)以减少病情反复。
该病治疗难度较大,但通过多学科协作和长期管理,患儿仍可获得较好的生活状态。