科干综合征又称间质角膜炎 - 眩晕 - 神经性耳聋综合征,是一种独立的全身性疾病。以下是关于它的详细介绍:
- 主要特征
- 眼部症状:非梅毒性间质性角膜炎,表现为眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血,有颗粒型结膜浸润,多位于角膜后半部,病程后期角膜可能出现新生血管,多为双侧性。
- 第 8 对脑神经症状:在眼部症状出现数周到数月之后,可出现耳蜗症状,如耳鸣、听力减退、重听等,均为双侧性。前庭神经症状可见眩晕、恶心、呕吐和不安定感,早期偶见旋转性眩晕。
- 循环系统症状:约 1/10 的患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情发展,可出现心力衰竭症状,表现为心悸、气短、下肢水肿等。
- 消化系统症状:部分患者可出现腹部不适,严重者可出现胃和结肠溃疡,这是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻。
- 发病原因:目前病因尚不明确,一般认为与自身免疫有关。有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、结节病、药物过敏等说法,但均未得到明确证实。
- 发病年龄与性别:发病年龄为 5 - 64 岁,以 25 - 29 岁多见,无性别差异。
- 全身症状:起病多急骤,部分患者以上呼吸道感染为前驱症状,也有些患者以多关节炎或多关节痛、不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状。全身症状还包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。
- 并发症:约 1/4 的患者有关节肌肉受累,表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。部分患者可出现全身淋巴结肿大和脾大。个别患者可出现脑动脉闭塞,表现有不同程度的偏瘫、头痛、语言运动障碍、脑神经麻痹。周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。
- 病程:因临床症状表现方式不同而不同,有些患者在起病后数月内即死亡,而另有一些患者则可存活 10 年以上,平均存活时间 5 - 7 年。
科干综合征较为罕见,医生通常根据患者的临床症状,如眼部症状出现后又出现第 8 对脑神经症状等进行初步判断,同时结合血常规检查及血沉、免疫学检查、X 胸片等辅助检查来确诊。目前主要通过药物治疗或手术治疗来缓解症状,但无法完全治愈,预后差异较大。