红蝴蝶疮,又称系统性红斑狼疮(SLE),是一种复杂的自身免疫性疾病。以下是对这一疾病的详细介绍:
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基本概述
- 定义与分类:红蝴蝶疮是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病,相当于西医的红斑狼疮。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。
- 中医病名:在中医中,红蝴蝶疮有多种称谓,如“日晒疮”、“热毒发斑”、“马缨丹”、“流皮漏”、“鬼脸疮”、“蝴蝶丹”等。
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临床表现
- 盘状红蝴蝶疮
- 皮疹好发于面部,尤以两颊、鼻柱、额、下颏部多见,常对称分布。
- 皮损为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形,境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的粘着性鳞屑。
- 一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。
- 部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。
- 本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕。
- 系统性红蝴蝶疮
- 皮肤黏膜损害:约80%的患者有皮肤损害,常见于暴露部位,如面部、颈部、前胸上部、手背等,表现为对称性的皮疹,蝶形红斑是其特征性表现。还可有黏膜损害,累及唇部、口腔溃疡、外阴等。
- 全身症状:起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。
- 关节疼痛:约95%的患者有关节痛,可侵犯四肢大小多个关节,多为游走性,大关节肿痛者偶见,活动期有红肿热痛表现,常伴有指、趾、腕、膝关节红肿及肌肉酸痛。
- 肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,肾损害较早且持续存在,表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等,晚期可发展至肾病综合征甚至尿毒症。
- 心血管系统损害:约有半数病例有心脏受累,以心瓣膜病变最为常见,还可有心肌炎、心包炎等表现。
- 呼吸系统损害:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,可出现胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。
- 消化系统损害:约40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状,肝脏受累时可出现肝功能异常。
- 血液系统损害:几乎所有患者都有血液系统改变,活动性损害时多表现为白细胞下降,血小板减少,少数患者有贫血。
- 神经系统损害:后期可继发神经精神症状,如抑郁、精神分裂症等。
- 盘状红蝴蝶疮
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诊断鉴别
- 诊断依据:主要根据临床症状、体征及相关实验室检查进行诊断。如面部蝶形红斑、多系统损害症状、实验室检查发现自身抗体阳性等。
- 鉴别诊断:需与风湿性关节炎、类风湿性关节炎、皮肌炎等疾病进行鉴别。
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治疗预后
- 治疗方法:包括内治法和外治法。内治法根据辨证分型采用不同的中药方剂进行治疗;外治法则包括皮损外涂药膏等。西医治疗常用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。
- 预后情况:预后较差,但早期诊断和积极治疗可以改善预后。
红蝴蝶疮是一种复杂的自身免疫性疾病,具有多种临床表现和严重的并发症。对于疑似患有红蝴蝶疮的患者,应及时就医并进行全面的检查和治疗。患者也应注意日常生活中的护理和预防措施,以降低疾病的复发率和提高生活质量。