主要特征:
- 累及范围:全身各组织器官均可受累,常见于皮肤、关节、外周神经、肾脏、消化系统等,肺部受累较少见。
- 典型症状:
- 全身症状:发热、乏力、体重下降、关节痛等。
- 系统表现:
- 神经系统:肢体无力、垂腕/垂足、头痛或脑血管意外;
- 消化系统:腹痛、消化道出血或肠梗阻;
- 肾脏:高血压、血尿、蛋白尿,严重者可出现肾衰竭;
- 皮肤:紫癜、网状青斑、溃疡等;
- 其他:心脏受累(心功能不全)、生殖系统(睾丸肿痛)、眼部(视力障碍)等。
治疗原则:
- 糖皮质激素(如泼尼松)为首选药物,联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)控制病情。
- HBV相关患者需加用抗病毒药物(如干扰素)并配合血浆置换。
- 重症患者可短期使用丙种球蛋白或抗凝药物辅助治疗。
预后:
未经治疗者预后较差,5年生存率不足15%;规范治疗后生存率可提升至80%,但HBV感染者预后相对更差。早期诊断和综合治疗是改善预后的关键。