强直性脊柱炎性巩膜炎的定义
强直性脊柱炎性巩膜炎(Ankylosing Spondylitis-Associated Scleritis,简称ASIA)是一种由强直性脊柱炎(AS)累及眼部巩膜导致的炎症。根据病变部位不同,可分为前巩膜炎和后巩膜炎,以前巩膜炎多见。
病因
强直性脊柱炎性巩膜炎的病因尚不明确,但研究提示可能与以下因素有关:
- 感染:如克雷白杆菌属(Campylobacter)感染,该菌与HLA-B27可能有抗原残基间的交叉或共同结构。
- 遗传:HLA-B27基因与强直性脊柱炎和巩膜炎的发生有关。
- 环境:环境因素也可能在疾病的发生中起到一定作用。
临床表现
眼部表现
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巩膜炎:
- AS患者巩膜炎的发病率为0.34%~0.48%。
- 巩膜炎可能是AS最早的临床表现,甚至早于其他部位的病变数年。
- 通常为轻中度的弥漫性前巩膜炎,除非反复发作,一般不会进展为坏死性前巩膜炎。
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前葡萄膜炎:
- AS最常见的关节外表现是前葡萄膜炎,约25%的AS患者在发病前或发病后会发生前葡萄膜炎。
- 前葡萄膜炎男性患者最多见的全身性疾病就是AS,17%~31%的男性前葡萄膜炎患者有AS。
- 前葡萄膜炎的出现和AS的严重程度无关,但与外周受损有联系。
- 症状包括眼部疼痛、畏光和轻度视力模糊等,以及显著的睫状充血、灰白色细颗粒状KP(角膜后沉着物)、前房纤维素渗出,并形成虹膜后粘连。
- HLA-B27阳性的患者可引起剧烈的伴前房积脓的暴发性前葡萄膜炎发作。
非眼部表现
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脊柱炎:
- 最典型的早期表现为持续性腰痛(至少3个月),单侧呈隐匿性、钝性或间歇性,伴有晨僵活动后减轻。
- 脊柱炎上行性进展,可涉及腰、胸、颈全部脊柱,引起各段脊柱痛和活动受限。
- 患者可能出现驼背、呼吸困难、脊柱强直等症状。
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外周关节炎:
- 35%的患者出现外周关节炎,多为不对称性,下肢多于上肢,大关节多于小关节,髋、肩、膝关节受累最多见。
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心血管系统:
- 可能出现主动脉关闭不全、心脏肥大和传导异常等。
- 升主动脉炎和心包炎可以是3.5%~10%的AS患者的首发病变。
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肺部:
- 严重的患者可能出现类似于结核样的浸润及纤维素样改变,并逐渐形成囊肿和肺实质破坏。
- 大多数患者有咳嗽、咳痰和呼吸困难等症状。
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神经系统:
- 脊柱半脱位、骨折脱位可导致神经系统病变,以寰椎半脱位和颈椎骨折脱位最多见。
- 晚期可能出现马尾综合征,表现为下肢和臀部疼痛、感觉-运动障碍、大小便失禁。
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泌尿生殖系统:
- AS患者可能出现慢性前列腺炎。
检查
- 血液及免疫学检查:包括血清碱性磷酸酶(AKP)、肌酐磷酸激酶和ESR(红细胞沉降率)等。
- 放射学检查:包括X线、CT扫描和MRI等,可发现早期AS病变和肺部浸润性改变。
- 超声波检查:可以明确心脏出现的器质性病变,并观察血液流变学的改变。
诊断
AS的诊断依据需要根据患者的易感性、病史、临床特征和影像学结果进行综合考虑。常用的诊断标准包括纽约标准和放射学标准。
治疗
- 药物治疗:包括非甾体类抗炎药、免疫抑制剂和生物制剂等。
- 生活方式调整:包括保持良好的作息规律、适度进行体育锻炼、注意保暖等。
- 定期复查:包括眼部检查和强直性脊柱炎相关指标的复查。
- 眼部护理:包括注意眼部卫生、避免长时间用眼、佩戴防护眼镜等。
- 心理调节:包括保持乐观的心态、参加社交活动、与家人朋友交流等。
强直性脊柱炎性巩膜炎需要综合治疗和管理,患者应积极配合医生,遵循治疗建议,注重日常护理和心理调适,以控制病情,提高生活质量。