一、一般治疗

1. ​​生活方式管理​​

   • 低盐饮食、控制体重、戒烟限酒，避免剧烈运动以减少囊肿破裂风险。
   • 保持充足水分摄入，每日尿量建议2.5-3L，有助于稀释囊液并减少结石形成。

2. ​​血压控制​​

   • 早期严格控压（目标血压120/70 mmHg）可显著延缓肾功能恶化，首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）。

二、药物治疗

1. ​​延缓肾病进展​​

   • ​​托伐普坦​​：适用于肾小球滤过率（GFR）≥25 ml/min/1.73m²、Mayo分型1C以上且GFR年下降≥3 ml/min/1.73m²的患者，可抑制囊肿生长并保护肾功能。
   • ​​改良用法​​：上海长征医院提出从低剂量开始逐步增量（如早晚各1片起始），以减少肝功能损伤风险。

2. ​​控制并发症​​

   • ​​感染​​：使用敏感抗生素（如头孢类、喹诺酮类），疗程2-4周。
   • ​​疼痛​​：急性疼痛需针对病因治疗（如止血、抗感染），慢性疼痛可短期用止痛药，无效则考虑手术。

三、手术治疗

1. ​​囊肿减压术​​

   • ​​腹腔镜去顶减压术​​：适用于囊肿体积大、压迫症状明显的中早期患者，可缓解疼痛并延缓肾功能恶化。
   • ​​无水乙醇硬化治疗​​：微创介入手段（如靶向动脉栓塞联合局部抽吸），创伤小、恢复快，适用于特定疑难病例。

2. ​​其他手术​​

   • 肾结石梗阻需解除梗阻，多囊肝体积过大可考虑肝部分切除或肝移植。

四、肾脏替代治疗

1. ​​透析​​

   • 终末期患者可选择血液透析或腹膜透析，但需注意血栓风险（血液透析）及腹腔容量限制（腹膜透析）。

2. ​​肾移植​​

   • 是目前终末期肾病最有效的治疗方法，建议亲属供肾前进行基因检测以排除携带致病基因者。

五、新型疗法展望

• ​​干细胞移植​​：动物实验阶段，旨在修复受损肾组织。
• ​​RNA药物与基因编辑​​：处于临床试验阶段，未来或可靶向调控囊肿生长基因。

总结

最佳治疗方案需个体化制定：

• ​​早期​​：以控制血压、延缓进展为主（如托伐普坦+生活方式管理）。
• ​​中晚期​​：结合囊肿减压术或无水乙醇治疗缓解症状。
• ​​终末期​​：肾移植或透析维持生命。

建议定期监测肾功能、囊肿体积及并发症，及时调整治疗方案。