原发性小血管炎性肾损害是一种自身免疫性疾病，其治疗需要根据患者的病情严重程度和个体差异进行综合管理。以下是主要的治疗方法及其适用场景：
1. 药物治疗
（1）诱导治疗
- 糖皮质激素：常用药物包括泼尼松和甲泼尼龙，用于抑制炎症反应。泼尼松的初始剂量通常为每日1mg/kg，4~6周后根据病情逐步减量。
- 免疫抑制剂：
- 环磷酰胺：与糖皮质激素联合使用，可静脉冲击或口服，持续3~6个月，用于控制免疫反应。
- 利妥昔单抗：适用于部分患者，尤其是环磷酰胺不耐受者。
- 甲氨蝶呤：适用于血肌酐水平较低的患者。
- 甲泼尼龙冲击治疗：适用于重症患者，如出现小动脉纤维素样坏死、大量细胞新月体或肺出血。
（2）维持治疗
- 小剂量糖皮质激素：如泼尼松每日5~10mg。
- 免疫抑制剂：
- 硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或来氟米特：用于病情缓解后的长期维持。
- 抗血小板药物：如阿司匹林，用于预防血栓形成。
2. 血浆置换
- 适应症：合并抗肾小球基底膜抗体阳性、严重肺出血或急性肾衰竭的患者。
- 操作方法：每次置换2~4升血浆，每日一次，连续7天，之后可逐步减少频率，直至病情稳定。
- 注意事项：需同时联合免疫抑制治疗，如环磷酰胺和糖皮质激素，以防止病情复发。
3. 肾脏替代治疗
- 血液透析或腹膜透析：适用于肾功能严重受损或尿毒症期患者。
- 肾移植：在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）转阴后，可考虑肾移植手术。
4. 对症治疗
- 高血压：使用降压药如硝苯地平或厄贝沙坦控制血压。
- 蛋白尿：使用ACEI或ARB类药物减少尿蛋白。
- 贫血：给予促红细胞生成素或输血支持治疗。
- 感染：因免疫抑制剂的使用可能导致感染风险增加，需积极预防并治疗。
5. 定期复查与监测
- 监测指标包括肾功能（血肌酐、尿素氮）、尿常规、血常规、ANCA水平等。
- 根据病情变化调整治疗方案，如病情复发时需重新进行诱导治疗。
6. 注意事项
- 治疗期间需密切监测药物的副作用，如感染、骨髓抑制、肝功能损害等。
- 避免使用可能加重病情的药物，如某些非甾体抗炎药。
- 饮食调整：限制蛋白质摄入，避免高盐、高钾食物。
总结
原发性小血管炎性肾损害的治疗以免疫抑制和抗炎为核心，结合血浆置换、肾脏替代治疗等手段，并根据患者病情进行个体化调整。建议患者积极配合医生，定期复查，以便及时调整治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
