特发性高嗜酸性细胞综合征(IHES)是一种以嗜酸性粒细胞异常增殖并浸润多器官为特征的疾病,其临床表现复杂多样,具体表现可归纳如下:
一、全身症状
- 发热:常见持续性或反复发热。
- 乏力与体重减轻:多数患者出现明显疲乏感,伴随非自主性体重下降。
- 盗汗:部分患者伴有夜间盗汗。
二、皮肤表现
- 皮疹与瘙痒:荨麻疹、红斑、丘疹等皮肤病变,常伴剧烈瘙痒。
- 皮肤红肿或水肿:四肢或关节部位可能出现局部红肿。
三、心血管系统
- 心脏损害:嗜酸性粒细胞浸润可导致心肌炎、心脏瓣膜炎,表现为心悸、胸痛、心律不齐,严重者可进展为心力衰竭。
- 血管炎:偶见血管炎性症状,如肢端缺血或血栓形成。
四、呼吸系统
- 咳嗽与气短:持续性干咳、活动后气促,可能与肺部浸润或胸腔积液相关。
- 胸痛:部分患者出现胸膜炎样疼痛。
五、神经系统
- 中枢神经受累:头痛、晕厥,少数患者出现神经功能障碍(如肢体麻木)。
- 周围神经病变:表现为感觉异常或肌无力。
六、消化系统
- 腹痛与腹泻:因胃肠道浸润导致反复腹痛、恶心、呕吐或腹泻。
- 肝脾肿大:部分患者可见肝脾肿大。
七、其他系统
- 血液系统异常:贫血、血小板减少或白细胞减少。
- 淋巴结肿大:局部或全身淋巴结肿大。
注:由于嗜酸性粒细胞可浸润多个器官,临床表现因受累器官不同而存在差异,需结合实验室检查(如外周血嗜酸性粒细胞计数>1.5×10⁹/L)和影像学结果综合诊断。