一、饮食原则
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保证营养均衡
需摄入足够的能量、蛋白质、碳水化合物、维生素及矿物质，以支持肌肉修复和身体代谢。建议选择瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等优质蛋白质来源，并搭配全谷物、蔬菜和水果补充膳食纤维。 -
少量多餐与清淡易消化
因肌肉无力可能导致咀嚼和吞咽困难，建议采用少量多餐，避免加重胃肠道负担。食物应清淡、易消化，减少油腻、辛辣刺激性食物。 -
个性化调整
根据患者年龄、病情及吞咽能力调整饮食。例如，吞咽困难者可将食物制成糊状或软食，必要时通过鼻饲或胃造瘘管饲保证营养。
二、推荐食物
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高蛋白食物
- 瘦肉、鱼类（如鲑鱼、金枪鱼）、蛋类、豆制品等，每日蛋白质摄入量为1-1.5克/千克体重。
- 鱼类富含欧米伽-3脂肪酸，有助于改善血脂代谢。
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富含维生素的食物
- 维生素B：小麦、牛奶、鸡肉、香蕉等，可促进神经功能。
- 维生素C：柑橘类水果、草莓、绿叶蔬菜，增强免疫力。
- 钙与铁：牛奶、豆类、深绿色蔬菜（如菠菜），预防贫血和骨骼问题。
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健康脂肪与碳水化合物
- 选择橄榄油、鱼油等不饱和脂肪酸，避免反式脂肪酸。
- 碳水化合物以全谷物、薯类为主，提供稳定能量。
三、饮食禁忌
- 避免刺激性食物
- 辛辣、过咸、生冷食物可能加重吞咽困难或胃肠道不适。
- 慎用含谷氨酸钠的调味品
- 如味精，可能诱发肌肉痉挛。
- 避免呛咳风险
- 吞咽困难者忌食质硬、长丝状或黏性食物，以防误吸。
四、注意事项
- 水分摄入：每日保证充足水分，避免含糖饮料。
- 营养监测：定期评估体重、血常规及维生素水平，必要时咨询营养师调整方案。
- 吞咽管理：若吞咽功能严重受损，需及时采用鼻饲或造瘘术保证营养供给。
总结
SMA患者的饮食需兼顾营养支持与吞咽安全性，建议在医生或营养师指导下制定个性化方案。通过合理饮食管理，可延缓病情进展并提高生活质量。
