进行性脊髓性肌萎缩症是一种严重的神经系统退行性疾病,其危害主要体现在以下几个方面:
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进行性运动功能丧失
患者因运动神经元受损,肌肉逐渐萎缩和无力,早期表现为四肢无力、行走困难,后期可能完全丧失自主活动能力,需依赖轮椅或长期卧床。部分患者还会出现肌肉抽搐、肢体挛缩或脊柱侧弯等畸形。 -
呼吸与吞咽功能障碍
随着病情进展,呼吸肌和咽喉部肌肉受累会导致呼吸困难和吞咽困难,严重时需依赖呼吸机辅助通气,且易引发吸入性肺炎等并发症。呼吸衰竭是该病的主要致死原因之一。 -
生活质量严重下降
疾病导致的长期活动受限、生活依赖他人,以及呼吸、吞咽困难等问题,不仅影响生理健康,还会引发焦虑、抑郁等心理障碍。部分患者需终身接受营养管理和呼吸支持。 -
不可逆性与高致残/致死风险
该病目前无法根治,属于不可逆的进行性疾病。尽管进展速度因人而异,但总体致死率和致残率较高,尤其是累及呼吸功能的患者预后较差。
进行性脊髓性肌萎缩症对患者生理功能、心理健康及生存质量均构成严重威胁,需通过多学科综合治疗(如物理康复、呼吸支持等)延缓病情进展并改善生活质量。