小儿重症肌无力的处理需根据病情严重程度和个体差异采取综合治疗方案,具体措施如下:
一、药物治疗
- 胆碱酯酶抑制剂
- 作为对症治疗首选药物,通过抑制胆碱酯酶活性改善肌力,常用溴吡斯的明、新斯的明等。需从小剂量开始调整,避免长期单独使用导致乙酰胆碱受体破坏。
- 糖皮质激素
- 泼尼松、地塞米松等可抑制自身免疫反应,适用于全身型或眼肌型对胆碱酯酶药物反应不佳者,需注意骨质疏松、胃病等副作用。
- 免疫抑制剂
- 硫唑嘌呤、环磷酰胺等用于调节免疫功能,减少复发,需监测血象及肝肾功能。
二、特殊治疗手段
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
- 用于病情危急或术前准备,可快速缓解症状但效果不持久。
- 血浆置换
- 清除血浆中的致病抗体,适用于危象或快速恶化病例,需配合后续治疗维持效果。
- 胸腺切除术
- 对伴有胸腺瘤或增生者效果显著,全身型药物疗效不佳者可考虑。幼儿因胸腺对发育重要,需谨慎评估。
三、支持与康复管理
- 呼吸支持
- 呼吸肌无力时需机械通气辅助,预防呼吸衰竭。
- 营养支持
- 保证蛋白质、维生素D、钙等摄入,必要时补充钙剂。
- 康复训练
- 物理治疗、肌肉力量训练等可维持功能,延缓肌萎缩。
四、日常护理与监测
- 避免感染和过度劳累
- 感染可能诱发危象,需注意保暖及卫生;保证充足休息。
- 定期随访
- 调整药物剂量,监测药物副作用及病情变化。
- 基因检测
- 对发育落后或治疗无效者,建议全基因外显子检测排除遗传因素。
五、注意事项
- 禁用氨基糖苷类抗生素、奎尼丁等加重肌无力药物。
- 中药调理(如黄芪、人参)需在医生指导下使用。
以上方案需结合患儿年龄、病情进展及并发症综合制定,建议在专科医生指导下实施。