一、主要症状
- 咳嗽：多为持续性干咳，无明显痰液，常规止咳药物效果有限。
- 进行性呼吸困难：活动后气短或喘息逐渐加重，严重时静息状态也可出现。
- 体重下降：患儿常伴随不明原因的体重减轻，可能与慢性消耗有关。
二、体征表现
- 全身淋巴结肿大：常见颈部、腋下等浅表淋巴结增大。
- 呼吸系统体征：呼吸频率增快、发绀（口唇青紫）、杵状指（趾）。
- 其他体征：部分患儿可能出现唾液腺增大、心率加快，听诊可闻及肺底部细湿啰音或喘鸣音。
三、影像学特征
- X线表现：早期肺纹理增多或网点状阴影，肺底部呈羽毛状浸润影；晚期可发展为蜂窝肺。
- CT表现：可见小结节影、毛玻璃状影及肺间质纤维化改变。
四、肺功能异常
- 限制性通气障碍：肺容量减低，肺顺应性下降。
- 弥散功能异常：一氧化碳弥散量降低，是监测病情进展的敏感指标。
五、伴随症状
- 肺外表现：约半数患儿可能合并干燥综合征、重症肌无力等自身免疫性疾病。
- 全身症状：少数患儿出现发热、乏力，但胸痛、咯血较少见。
注意事项
LIP起病隐匿，症状无特异性，需结合实验室检查（如HIV/EBV检测、免疫学指标）及病理活检确诊。若患儿出现持续咳嗽、呼吸困难伴体重下降，建议尽早就医排查。
