一、核心饮食原则
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限制天然蛋白质
- 避免摄入豆类（豆腐皮、黄豆等）、蛋类、肉类及其制品；
- 婴幼儿每日天然蛋白质摄入量控制在0.8-1.2g/kg。
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使用特殊配方奶粉/蛋白粉
- 选择不含异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸和蛋氨酸的特殊配方奶粉或蛋白粉；
- 合并同型半胱氨酸血症者需保证蛋氨酸摄入，避免过度限制。
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补充维生素B12
- 维生素B12无效型患儿需通过饮食或补充剂摄入；
- 推荐富含维生素B12的食物：肉类、鱼类、蛋类、乳制品等。
二、推荐食谱与食物选择
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主食类
- 土豆、红薯、藕粉、面条、烙饼等低蛋白主食；
- 可少量添加大米、谷物等交换食物（需计算蛋白质含量）。
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蔬菜与水果
- 多吃新鲜蔬菜（如菠菜、胡萝卜）和水果（如苹果、香蕉），补充维生素和膳食纤维；
- 避免高蛋白蔬菜（如豆类制品）。
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蛋白质替代品
- 使用牛奶、酸奶、豆浆等替代部分蛋白质摄入；
- 可食用特制医疗食品（如低蛋白面包、米糊）。
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其他注意事项
- 避免油炸、高脂烹饪方式，以蒸、煮为主；
- 少食多餐，定时定量进餐，避免暴饮暴食。
三、营养补充与监测
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营养补充剂
- 在医生指导下使用维生素B12、左旋肉碱等药物；
- 避免自行补充叶酸，需根据血液指标调整。
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定期复查
- 每3-6个月监测血尿代谢指标、肝肾功能等；
- 根据检测结果调整饮食方案和药物剂量。
四、喂养技巧
- 婴儿期：优先选择特殊配方奶粉，避免母乳或普通奶粉；
- 幼儿期：逐步引入低蛋白辅食，如土豆泥、蔬菜泥；
- 学龄期：通过交换食物（如少量米饭、面条）补充必需氨基酸。
五、禁忌与风险提示
- 严格避免高蛋氨酸食物（如肉类、鱼类、奶制品）；
- 禁食蜂蜜（1岁以下婴儿）及含高糖高脂的加工食品。
建议家长在医生或临床营养师指导下制定个性化食谱，并定期随访评估。
