小儿远端肾小管酸中毒的处理需综合纠正代谢异常、预防并发症及管理原发病，具体措施如下：
一、纠正酸中毒
- 碱性药物治疗
口服碳酸氢钠或复方柠檬酸溶液是主要方式，可中和体内酸性物质。严重酸中毒时需静脉滴注碳酸氢钠。- 常用剂量：碳酸氢钠每日1-3mmol/kg，分次口服。
二、纠正电解质紊乱
- 低钾血症管理
优先选用枸橼酸钾（10%溶液）补充钾离子，避免使用氯化钾以防止高氯血症加重。- 补钾时机：严重低钾血症需先补钾再纠正酸中毒。
三、肾性骨病防治
- 维生素D与钙剂联用
从小剂量开始补充维生素D（如骨化三醇）和钙剂（枸橼酸钙），监测血钙、尿钙浓度，防止高钙血症。- 注意：维生素D可促进钙吸收，改善骨矿化。
四、利尿剂应用
- 减少尿钙排泄
使用氢氯噻嗪等噻嗪类利尿剂，促进钙重吸收，预防肾钙质沉积。- 需注意：联合碳酸氢钠可能加重低钾，需密切监测血钾。
五、营养与生活管理
- 饮食调整
增加碱性食物（蔬菜、水果）摄入，减少高蛋白及酸性食物，保证水分摄入以促进代谢废物排出。
六、原发病及并发症处理
- 控制感染与基础病
积极治疗原发疾病（如遗传性疾病、自身免疫病），控制感染，避免使用肾毒性药物。 - 严重并发症干预
若出现急性肾衰竭或顽固性高钾血症，需考虑血液净化治疗。
七、定期监测
- 需定期检测血pH值、电解质（钾、钙、磷）、肾功能及尿钙排泄量，及时调整治疗方案。
以上措施需根据患儿个体情况调整，建议在儿科专科医生指导下制定个性化治疗方案。
