小儿远端肾小管酸中毒危害较大,具体如下:
- 生长发育迟缓:代谢性酸中毒会影响儿童生长激素的分泌和作用,还会使体内蛋白质分解增加、合成减少。患儿多有厌食、恶心、呕吐等胃肠道症状,导致营养摄入不足,这些因素共同作用,阻碍儿童正常生长发育,使患儿身材矮小。
- 骨骼病变:慢性酸中毒会影响维生素 D 代谢,妨碍 25(OH)D 转变为 1,25(OH)₂D,还会使肠道对钙的吸收减少,血钙偏低。低血钙会引起继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷廓清,使血中磷酸盐与钙离子降低,骨质不能矿化,形成佝偻病,患儿可出现骨痛、骨骼畸形、鸭步态等表现,年长儿还可能发生病理性骨折。
- 肾脏损害:由于远端肾小管排泌氢离子功能障碍,尿液不能酸化,大量钙、磷等物质随尿液排出,容易形成肾结石和肾钙化。长期肾脏钙质沉积会损伤肾脏功能,严重时可发展为肾功能不全甚至尿毒症。
- 电解质紊乱:远端肾小管肾单位 H⁺排泌障碍,H⁺-Na⁺交换减少,竞争性的 K⁺-Na⁺交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症。患儿可出现乏力、软瘫、心律失常、呼吸困难等症状,严重的低钾血症会危及生命。还可能出现低钠血症等其他电解质紊乱。
- 其他危害:部分患儿可能出现感音神经性耳聋,影响听力发育,对其语言学习、社交能力和生活质量造成不良影响。若存在脑钙化,还可能导致智力发育障碍。
不过,若能早期诊断并进行合理治疗,如补充碱性药物、钾盐、钙剂及维生素 D 等,可有效纠正酸中毒和电解质紊乱,预防严重并发症的发生,改善患儿的预后,使患儿能正常生长发育,生活质量也可接近正常人。