小儿远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）晚期因长期代谢性酸中毒及电解质紊乱未纠正，可能出现以下严重症状：
一、骨骼系统严重病变
- 骨骼畸形与病理性骨折：因钙磷代谢异常导致骨质疏松、佝偻病，晚期出现骨盆畸形、鸭步态及反复骨折。
- 牙齿发育异常：乳牙脱落后恒牙生长延迟或滞生，牙槽骨吸收导致牙齿松动。
二、肾功能损害及并发症
- 肾钙化/结石：高尿钙及尿液偏碱促使肾钙化或结石形成，引发肾绞痛、血尿、尿路梗阻，严重时发展为梗阻性肾病或肾功能衰竭。
- 尿浓缩功能丧失：少尿提示肾功能受损，晚期可进展为少尿型肾衰竭。
三、顽固性电解质紊乱
- 低钾血症：肌无力、心律失常甚至周期性瘫痪，严重低钾可危及生命。
- 低钙血症：抽搐、肌肉痉挛，合并低磷血症加重骨代谢异常。
四、全身代谢紊乱及发育障碍
- 生长发育停滞：身高、体重显著落后于同龄人，智力发育可能受累。
- 酸中毒相关症状：深大呼吸（Kussmaul呼吸）、恶心、呕吐、乏力等代谢性酸中毒表现加重。
五、其他晚期表现
- 反复感染：肾结石或钙化易继发尿路感染或肾盂肾炎。
- 神经性耳聋：少数患儿伴随听力障碍。
注：晚期症状提示病情进展至多系统受累，需积极纠正酸中毒、补充电解质及防治并发症。
