一、一般治疗
- 生活方式调整：避免剧烈运动、重体力劳动及腹部外伤，保持乐观心态；控制盐分摄入（低盐饮食），多饮水（每日2-3L），戒烟限酒。
- 饮食管理：限制高嘌呤、高草酸食物（如动物内脏、菠菜），减少肾结石风险；晚期患者建议低蛋白饮食。
二、药物治疗
- 控制血压：
- 首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如卡托普利、氯沙坦，目标血压≤130/80 mmHg。
- 若血压难以控制，可联合钙通道阻滞剂或考虑囊肿去顶减压术。
- 延缓肾病进展：
- 托伐普坦（vaptan）可抑制囊肿生长，适用于肾小球滤过率（GFR）≥25 ml/min、Mayo分型1C以上且GFR年下降≥3 ml/min的患者。
- 中国改良用法：从低剂量开始（早晚各1片），逐渐增至每日6片（上午4片、下午2片），以减少肝功能损伤风险。
- 抗感染治疗：
- 泌尿系统感染时首选脂溶性抗生素（如复方磺胺甲噁唑、氟喹诺酮类），囊肿感染需联合用药或局部引流。
三、手术治疗
- 囊肿减压术：
- 腹腔镜囊肿去顶减压术可缓解压迫症状，延缓肾功能恶化，术后需注意出血、感染等并发症。
- 对于巨大囊肿（>5 cm）或反复出血、感染，可考虑穿刺抽液硬化治疗。
- 肾切除术：仅用于多囊肾合并严重感染、脓肿形成或肾移植前腾出腹腔空间。
四、并发症管理
- 多囊肝：无症状无需处理；严重压迫症状时可行肝囊肿穿刺硬化或肝移植。
- 颅内动脉瘤：直径>10 mm或有家族破裂史者，需通过MRI血管造影筛查，必要时手术夹闭或介入治疗。
- 肾结石：多饮水、调整饮食，必要时使用枸橼酸氢钾钠溶石。
五、肾脏替代治疗
终末期肾衰竭患者需选择：
- 血液透析：适用于多囊肾体积过大无法行腹膜透析者。
- 肾移植：是终末期患者的最佳选择，术后需监测排斥反应及原发病进展。
六、遗传咨询与筛查
- 有家族史者建议基因检测，子女应定期筛查血压、肾脏超声及颅内动脉瘤。
- 妊娠合并ADPKD需密切监测血压、尿路感染及胎儿发育。
总结
ADPKD需多学科综合管理，早期干预可延缓肾功能恶化。患者应定期随访，根据病情调整治疗方案，同时关注心理支持与社会融入。
