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立即终止含果糖食物
确诊后需立即停止摄入一切含果糖、蔗糖或山梨醇的食物(如水果、蜂蜜、甜饮料等)及药物,且需终身严格限制。家长需仔细阅读食品标签,避免含果糖玉米糖浆、糖浆等成分。 -
饮食调整与替代
- 以高蛋白、低碳水化合物食物为主,如瘦肉、蛋类、谷物、坚果等。
- 可少量食用低果糖蔬菜(如西兰花、土豆)和酸性水果(如柚子、柠檬)。
- 用葡萄糖、麦芽糖替代日常糖类。
- 急性症状处理
- 低血糖发作时需静脉注射葡萄糖缓解。
- 腹泻、腹胀可口服乳果糖调节肠道菌群。
- 抽搐时需使用镇静药物(如安定)。
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营养补充
长期限制果糖可能导致维生素B、C缺乏,需通过食物或补充剂补充。 -
长期管理与监测
- 定期复查肝功能、血糖等指标。
- 避免感染,注意卫生习惯。
- 终末期肝损伤需考虑肝移植。
提示:本病需终身饮食控制,早期干预可显著改善预后。若发现孩子进食含果糖食物后出现呕吐、低血糖等症状,应及时就医并完善基因检测确诊。