糖原贮积病Ⅰ型饮食食谱建议
一、饮食原则
- 少量多餐：每2-3小时进食一次，避免空腹导致低血糖。
- 高碳水化合物为主：占总热量60%以上，优先选择全谷类（如糙米、燕麦）、薯类、山药等缓释型碳水化合物。
- 优质蛋白补充：每日摄入低脂牛奶、鸡蛋清、瘦肉（鸡肉、鱼肉）、豆腐等，避免高脂肉类（如肥肉、动物内脏）。
- 严格限制单/双糖：避免蔗糖、果糖、乳糖及含糖饮料、蛋糕、蜂蜜等，防止加重代谢负担。
二、具体食谱参考
早餐
- 全麦面包（50-75g）+ 低脂牛奶（200-250ml）+ 小番茄（50g）
- 玉米淀粉糊（生玉米淀粉按1:2凉水冲调，具体剂量遵医嘱）
午餐
- 糙米饭（100-120g）+ 清蒸鸡胸肉（80-100g）+ 清炒芹菜（150-200g）
- 可搭配豆腐汤（50-70g豆腐）
晚餐
- 红薯（100-120g）或全麦面条 + 清蒸虾（80-100g）+ 蒜蓉西兰花（150-200g）
加餐
- 无糖豆浆（200ml）+ 水煮蛋1个
- 低糖水果（如苹果、草莓）50g（需监测血糖）
三、推荐食物与禁忌
| 推荐食物 | 禁忌食物 |
|---|---|
| 主食类：全谷类（糙米、燕麦）、山药、土豆（需替代主食） | 精制糖（糖果、果酱）、高糖水果（香蕉、葡萄） |
| 蛋白质类：蛋清、低脂牛奶、鱼类、豆腐 | 动物内脏、肥肉、油炸食品 |
| 蔬菜类：菠菜、西兰花、芹菜、胡萝卜（非淀粉类） | 含乳糖/果糖的乳制品（普通奶粉、酸奶） |
| 油脂类：橄榄油、大豆油 | 黄油、猪油、奶油 |
四、注意事项
- 生玉米淀粉使用：6个月以上患者可服用生玉米淀粉（1.0-2.5g/kg/次，每4-6小时一次），需冷开水冲服，避免与酸性食物同食。
- 监测与调整：定期检测血糖、乳酸及血脂水平，根据个体情况调整碳水化合物与蛋白质比例。
- 婴儿喂养：6个月内婴儿需选择无乳糖/果糖的特殊配方奶粉。
通过合理搭配碳水化合物与蛋白质，严格限制单糖摄入，可有效减少低血糖发作及代谢紊乱风险。
