家族性异常 β 脂蛋白血症患者的饮食有诸多禁忌，主要包括以下几类：
- 高胆固醇食物：动物内脏如肝、肾、脑等，以及蛋黄、蟹黄、鱼子等，胆固醇含量较高，会使血液中胆固醇水平升高，加重病情，应严格限制食用。患者每日胆固醇摄入量应低于 200 毫克。
- 高脂肪食物：
- 饱和脂肪酸：肥肉、动物油（如猪油、牛油）、奶油、椰子油、棕榈油等富含饱和脂肪酸，会增加体内坏胆固醇（LDL - C）的合成和积累，导致血脂升高，应减少摄入。
- 反式脂肪酸：油炸食品、烘焙食品（如蛋糕、饼干）、人造黄油、植脂末等常含有反式脂肪酸，会对血脂代谢产生不良影响，增加心血管疾病风险，需避免食用。
- 高糖食物：糖果、巧克力、甜饮料（如可乐、果汁饮料）、冰淇淋、甜点心等，含糖量高，可在体内转化为脂肪，导致甘油三酯升高，还可能影响血糖代谢，不利于病情控制，要尽量少吃。
- 酒类：酒精会影响肝脏对脂质的代谢，使甘油三酯合成增加，还可能与药物产生相互作用，影响治疗效果，所以应限制饮酒甚至戒酒。
- 过咸食物：腌制食品（如咸菜、腌肉、腌鱼）、火腿、方便面等，通常含有较多的钠盐，摄入过多会导致水钠潴留，增加血容量，加重心脏负担，对心血管健康不利，也可能间接影响血脂代谢，需控制食用量。
辛辣、刺激性食物，如辣椒、花椒、芥末、浓茶、咖啡等，可能会刺激胃肠道，影响消化功能，甚至影响血脂的代谢和调节，也建议尽量少吃。
