肺纤维化很难治愈,治疗目的主要是改善患者临床症状,延缓或阻止肺纤维化的进展。
肺纤维化是以成纤维细胞增殖以及大量细胞外基质积聚,并伴有炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺部疾病的终末期改变。与吸烟、环境暴露、长期接触金属粉尘、木尘、硅尘、病毒感染、自身免疫系统疾病、遗传因素等有关。
呼吸困难是肺纤维化最常见的症状,严重的肺纤维患者会导致正常肺组织结构改变,功能丧失,出现呼吸衰竭导致死亡。
治疗主要是戒烟、氧疗、机械通气、肺康复等综合治疗。治疗的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、免疫调节剂、基因治疗方法等。
肺纤维化的治愈率非常低,多数轻症患者积极有效的治疗,可以改善临床症状,提高生存率。但严重的肺纤维化患者,肺移植是主要的治疗手段。