心脏淀粉样变的最新治疗方案以延缓疾病进展、改善心功能为核心,结合药物、手术及综合管理手段,针对不同类型(如AL型、ATTR型)采用差异化策略。以下是关键进展:
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靶向药物治疗
- 单克隆抗体(如针对TTR的Patisiran、Inotersen)可显著减少异常蛋白沉积,尤其对遗传性ATTR型效果突出。
- 化疗联合免疫调节剂(马法兰+地塞米松)仍是AL型的一线方案,新型蛋白酶体抑制剂(硼替佐米)提升缓解率。
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心衰精准管理
利尿剂(呋塞米)联合血管扩张剂(卡托普利)缓解症状,但需避免β受体阻滞剂和地高辛。抗凝治疗(如利伐沙班)降低房颤患者血栓风险。 -
手术与器械干预
- 肝移植适用于遗传性ATTR型,可阻断异常蛋白来源;心脏移植限于终末期且全身受累轻者。
- ICD植入减少恶性心律失常猝死风险,但需个体化评估。
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支持治疗与监测
限制钠盐摄入、定期监测电解质和肾功能,AN69膜透析对血液透析相关型有效。
早期分型诊断和多学科协作是治疗关键,患者需定期随访调整方案,未来基因编辑技术或带来突破。