全身肌张力障碍是一种复杂的运动障碍综合征,主要表现为不自主的、持续性肌肉收缩或扭曲动作。这些动作可能影响到身体的任何部位,包括四肢、躯干和面部等。
症状表现
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扭转痉挛:患者可能出现颈部、四肢、躯干甚至全身的剧烈而不规则的扭转动作,这些动作往往以身体的长轴为中心。
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手足徐动症:表现为面部挤眉弄眼、“鬼脸”或难以说清话、吞咽困难等症状。
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痉挛性斜颈:颈部肌肉痉挛,导致头部向一侧偏斜,有时伴有疼痛。
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书写痉挛:书写时手和前臂肌肉紧张、僵硬,导致书写困难。
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其他症状:还可能出现全身肌肉紧张、动作缓慢、步态异常、震颤加剧等现象。严重的情况下,可能导致骨骼畸形。
发病原因
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原发性肌张力障碍:多由遗传基因突变引起,呈常染色体显性或隐性遗传,也可呈性染色体隐性遗传。
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继发性肌张力障碍:可因累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等部位的病变引起,如肝豆状核变性、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性等。药物副作用、外伤、感染等因素也可能导致继发性肌张力障碍。
治疗方法
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药物治疗:对于某些类型的肌张力障碍,如多巴反应性肌张力障碍,口服药物治疗效果显著。常用的药物包括多巴胺受体激动剂(如左旋多巴)、抗胆碱能药物(如苯海索)等。但需要注意的是,药物治疗效果可能因个体差异而异,且长期使用可能产生副作用。
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肉毒毒素注射治疗:适用于局灶型肌张力障碍,尤其是对药物治疗无效的患者。通过局部注射A型肉毒素,可以缓解肌肉痉挛和紧张状态。
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手术治疗:对于药物治疗和肉毒毒素注射治疗均无效的患者,可以考虑手术治疗。手术方式包括外周手术(如副神经和上段神经切断术)和深部脑刺激术(DBS)等。其中,DBS被认为是一种有效的治疗手段,尤其适用于全身型肌张力障碍患者。
全身肌张力障碍是一种复杂的运动障碍综合征,其症状表现多样且病因复杂。治疗方法需根据患者的具体情况进行选择和调整。