异源性ACTH(促肾上腺皮质激素)通常由非垂体肿瘤异常分泌引起,最常见于肺癌(尤其是小细胞肺癌)、胸腺瘤、胰腺肿瘤、甲状腺髓样癌等恶性肿瘤,临床表现为库欣综合征、严重低血钾、高血压等代谢紊乱症状。
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肺癌相关:约50%的异源性ACTH病例由肺癌引发,尤其是小细胞肺癌。这类肿瘤细胞属于APUD细胞,能转化大分子ACTH为活性激素,导致皮质醇过量分泌。患者可能无典型库欣综合征体征,但表现为色素沉着、低血钾或肌无力。
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类癌与其他肿瘤:肺、胰腺、肠道的类癌,以及胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等,也可能分泌ACTH。病程较长的患者可能出现向心性肥胖、皮肤紫纹等典型库欣症状,但伴随严重低钾性碱中毒和糖尿病。
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甲状腺与胰腺肿瘤:甲状腺髓样癌和胰岛细胞瘤是较少见的病因,但同样会通过异源性ACTH引发皮质醇增多症,症状包括高血压、骨质疏松和性功能障碍。
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其他罕见关联:黑色素瘤、肝癌等非APUD瘤也可能异常分泌ACTH,但症状更隐匿,常以代谢异常(如高血糖、水肿)为首发表现。
若出现不明原因的高血压、低血钾或快速进展的代谢异常,需警惕异源性ACTH综合征,及时排查潜在肿瘤。早期诊断和治疗原发肿瘤是改善预后的关键。