异源性ACTH综合征是一种由非垂体源的肿瘤分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）或其类似物所引起的临床症候群，约占全部库欣综合征的15%。该病好发于男性，男女比例约为3:1，且多见于40至60岁年龄段。约半数患者可能无典型的库欣征表现，但可出现皮质醇增高，且每日8mg地塞米松不能抑制此现象。
病因及发病机制
异源性ACTH综合征的病因主要是肿瘤组织分泌大量ACTH或ACTH前体物质，如大分子ACTH（POMC），这些物质在特定酶的作用下转化为有活性的ACTH。肺癌是最常见的病因之一，特别是燕麦细胞型肺癌，约占所有病例的半数。胸腺瘤、支气管类癌、嗜铬细胞瘤等也可能导致该综合征。
临床表现
异源性ACTH综合征的临床表现多样，主要包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松等库欣综合征的典型症状。由于过量ACTH刺激肾上腺皮质分泌大量皮质醇，患者还可能出现低血钾、碱中毒、浮肿、肌乏力等症状。
诊断与鉴别诊断
诊断异源性ACTH综合征主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查中，血皮质醇和ACTH水平升高，且地塞米松抑制试验不能有效降低ACTH和皮质醇水平。影像学检查如CT、MRI等有助于发现肿瘤病灶。还需排除其他可能导致ACTH升高的疾病，如垂体瘤、原发性肾上腺皮质功能亢进等。
治疗与预后
治疗异源性ACTH综合征的主要方法是根除原发肿瘤，可通过手术、放疗或化疗等手段实现。对于无法根治的患者，可采用肾上腺皮质阻滞剂或毒素类药物来抑制皮质醇合成。对症治疗如补充钾盐、纠正碱中毒等也是必要的。
该病的预后取决于原发肿瘤的类型、分期及治疗效果。一般来说，早期发现并及时治疗的患者预后较好；而晚期或伴有广泛转移的患者预后较差。
异源性ACTH综合征是一种由非垂体源肿瘤分泌ACTH或其类似物引起的复杂临床症候群，其诊断和治疗需要综合考虑多种因素。
