肌性肌无力是啥病

创建时间:08:12
肌性肌无力是指神经肌肉接头间传递障碍,以及肌纤维本身病变引发的肌肉无力病症。其病因多样,涵盖神经肌肉接头传递异常、肌纤维病变、膜电位异常与能量代谢异常等方面。以下为您详细介绍:
  1. 神经肌肉接头传递异常:像重症肌无力,患者胸腺病变诱发抗胸腺样物质抗体,该抗体与横纹肌突触后膜乙酸胆碱受体交叉反应,生成乙酸胆碱受体抗体。抗体与受体结合,封闭受体,在补体等作用下减少受体数量、降低功能,致使神经冲动传递时,乙酸胆碱与受体结合几率下降,大量乙酸胆碱被水解或流失,临床呈现受累横纹肌易疲劳,活动加重、休息减轻症状 。类重症肌无力综合征多由恶性肿瘤引发自身免疫反应,如燕麦细胞型肺癌,瘤细胞抗原与突触前膜钙通道结合蛋白相同,抗肿瘤抗体与之交叉反应,影响乙酸胆碱释放,使动作电位产生减少,骨骼肌出现异常疲劳,休息时肌力弱,活动后肌无力好转。
  1. 肌纤维本身病变:多发性肌炎病因和发病机制未明,一般认为是自身免疫性疾病,或因病毒感染等所致。病理表现为肌肉间质性炎症与肌纤维变性,电镜下部分患者可见病毒颗粒,淋巴细胞浸润,部分患者血清有抗肌球蛋白抗体、抗核抗体,常合并其他自身免疫病,出现受累肌肉肌无力、萎缩。肌营养不良症基本病因是基因缺陷,导致抗肌营养不良蛋白生成困难,肌纤维缺乏此蛋白,使肌细胞膜功能障碍,游离钙、高浓度细胞外液及免疫物质进入肌细胞,造成肌原纤维断裂、坏死。
  1. 膜电位异常:周期性麻痹,如低钾性和高钾性周期性麻痹,病因是常染色体显性遗传。神经和肌肉兴奋性与膜电位、阈电位差值相关,细胞外钾浓度变化影响膜电位,进而改变细胞应激性。如进食糖类、运动后休息、应用胰岛素等使钾进入细胞内,形成低钾性周期性麻痹;饥饿、运动后等造成细胞外高钾,引发高钾性周期性麻痹。发作频繁者,肌纤维出现圆形或椭圆形囊泡,晚期有局灶性坏死、肌核中移、肌纤维大小不等。肌强直性肌病也是因膜电位不稳定导致。
  1. 能量代谢异常:如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕榈酸转移酶缺乏症,因肌肉能源供应障碍,引起肌性肌无力。
肌性肌无力病因复杂,若出现相关症状,应及时就医,通过病史询问、体格检查、新斯的明试验、肌电图检查、血清抗体测定、血清肌酶测定、肌肉活检、血钾及心电图检查等,明确病因,针对性治疗。
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肌性肌无力是指神经肌肉接头间传递障碍,以及肌纤维本身病变引发的肌肉无力病症。其病因多样,涵盖神经肌肉接头传递异常、肌纤维病变、膜电位异常与能量代谢异常等方面。以下为您详细介绍:
  1. 神经肌肉接头传递异常:像重症肌无力,患者胸腺病变诱发抗胸腺样物质抗体,该抗体与横纹肌突触后膜乙酸胆碱受体交叉反应,生成乙酸胆碱受体抗体。抗体与受体结合,封闭受体,在补体等作用下减少受体数量、降低功能,致使神经冲动传递时,乙酸胆碱与受体结合几率下降,大量乙酸胆碱被水解或流失,临床呈现受累横纹肌易疲劳,活动加重、休息减轻症状 。类重症肌无力综合征多由恶性肿瘤引发自身免疫反应,如燕麦细胞型肺癌,瘤细胞抗原与突触前膜钙通道结合蛋白相同,抗肿瘤抗体与之交叉反应,影响乙酸胆碱释放,使动作电位产生减少,骨骼肌出现异常疲劳,休息时肌力弱,活动后肌无力好转。
  1. 肌纤维本身病变:多发性肌炎病因和发病机制未明,一般认为是自身免疫性疾病,或因病毒感染等所致。病理表现为肌肉间质性炎症与肌纤维变性,电镜下部分患者可见病毒颗粒,淋巴细胞浸润,部分患者血清有抗肌球蛋白抗体、抗核抗体,常合并其他自身免疫病,出现受累肌肉肌无力、萎缩。肌营养不良症基本病因是基因缺陷,导致抗肌营养不良蛋白生成困难,肌纤维缺乏此蛋白,使肌细胞膜功能障碍,游离钙、高浓度细胞外液及免疫物质进入肌细胞,造成肌原纤维断裂、坏死。
  1. 膜电位异常:周期性麻痹,如低钾性和高钾性周期性麻痹,病因是常染色体显性遗传。神经和肌肉兴奋性与膜电位、阈电位差值相关,细胞外钾浓度变化影响膜电位,进而改变细胞应激性。如进食糖类、运动后休息、应用胰岛素等使钾进入细胞内,形成低钾性周期性麻痹;饥饿、运动后等造成细胞外高钾,引发高钾性周期性麻痹。发作频繁者,肌纤维出现圆形或椭圆形囊泡,晚期有局灶性坏死、肌核中移、肌纤维大小不等。肌强直性肌病也是因膜电位不稳定导致。
  1. 能量代谢异常:如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕榈酸转移酶缺乏症,因肌肉能源供应障碍,引起肌性肌无力。
肌性肌无力病因复杂,若出现相关症状,应及时就医,通过病史询问、体格检查、新斯的明试验、肌电图检查、血清抗体测定、血清肌酶测定、肌肉活检、血钾及心电图检查等,明确病因,针对性治疗。
希望这篇科普文章能让你对肌性肌无力有清晰认识。要是你还想深入了解文中提到的具体病症,或者有其他健康疑问,都能随时跟我说。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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