肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏病,主要表现为出生后全身紫绀、呼吸困难及喂养困难, 若不及时治疗会迅速进展为心力衰竭甚至危及生命。其核心问题是右心室与肺动脉之间的血流通道完全阻断,导致肺部无法获得足够含氧血液,引发全身缺氧。
- 典型症状:患儿出生后数小时内即可出现皮肤青紫(尤其唇、指甲床)、气促、嗜睡,且症状随动脉导管闭合而加重。部分患儿合并呼吸道感染时伴有发热、咳嗽,长期未治疗者可能出现杵状指(趾)和生长发育迟缓。
- 病理分型:分为室间隔完整型与合并室间隔缺损型。前者右心室发育不良风险高,后者症状类似重症法洛四联症,青紫程度取决于侧支循环供血情况。
- 诊断与治疗紧迫性:通过心脏听诊、超声心动图等可确诊。手术是唯一有效手段,包括肺动脉瓣切开术、右心室流出道重建等,但需根据右心室发育情况选择方案,延误治疗可能导致心肌纤维化或依赖动脉导管生存。
提示:孕期产检及出生后新生儿筛查对早期发现至关重要,一旦出现紫绀或呼吸异常应立即就医。现代手术技术显著改善预后,但需严格遵循个体化治疗原则。