遗传性果糖不耐受的改善核心在于终身严格限制果糖、蔗糖及山梨醇的摄入,并通过饮食调整、营养补充和急性期对症治疗控制症状。患者需完全避免含果糖食物(如水果、蜂蜜),选择葡萄糖或麦芽糖替代,急性发作时需静脉注射葡萄糖纠正低血糖,长期需补充维生素C等营养素。
- 饮食控制:终身避免含果糖、蔗糖或山梨醇的食物和药物,如苹果、香蕉、蜂蜜及含糖口服液。可食用燕麦、糙米、瘦肉等低果糖食物,并以葡萄糖作为甜味替代。
- 急性期治疗:出现低血糖或肝功能异常时,需住院静脉输注葡萄糖,纠正电解质紊乱,严重者需血浆置换或肝移植。
- 营养补充:因饮食限制易缺乏维生素C和B族,需通过口服或静脉补充,必要时添加益生菌调节肠道功能。
- 日常监测:定期检查血糖、肝肾功能,避免使用损伤肝肾的药物,家族成员应筛查基因突变以早期干预。
遗传性果糖不耐受虽无法根治,但通过科学管理可维持正常生活。若出现呕吐、黄疸等症状,需立即就医。家长应警惕婴幼儿饮食,避免含果糖奶粉或辅食。