凝血因子功能障碍会引发凝血功能障碍性疾病,这类疾病主要表现为出血倾向,其可分为遗传性和获得性两大类。
- 遗传性凝血功能障碍:通常是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期就出现出血症状,且常有家族史。比如血友病,它是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子 ⅷ 促凝成分即 ⅷ 缺乏)及血友病乙(因子 ⅸ 缺乏)两型,均为 x 染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。遗传性血管性血友病也较为常见,基本缺陷是 vwf 合成有障碍,临床特点为自幼即有出血倾向,出血时间延长、血小板粘附性减低 。
- 获得性凝血功能障碍:相对更常见,患者往往存在多种凝血因子缺乏,多在成年发病。比如维生素 K 缺乏时,会影响维生素 K 依赖性凝血因子(凝血酶原、因子 ⅶ、ⅸ 和 x)的合成,因为这些因子需由维生素 K 参与在肝合成。严重肝病时,除组织因子和因子 ⅳ(ca2+) 外其它凝血因子大多在血浆水平有所下降,也会导致凝血异常。一些药物、创伤后大出血、体温过低、大量输血或输液等也可能诱发 。
凝血因子功能障碍导致的疾病对健康影响较大,若出现异常出血表现,如轻微外伤或手术后严重出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等,应及时就医检查凝血功能,以便早诊断早治疗 。