大动脉错位需通过手术矫正,关键治疗手段包括新生儿期药物维持动脉导管开放、姑息性手术改善症状,以及根治性手术重建解剖结构。 早期诊断和干预是提高生存率的核心,术后需长期监测心肺功能。
- 紧急药物干预:新生儿确诊后需立即静脉注射前列腺素E1(剂量),维持动脉导管开放以缓解缺氧和心力衰竭,为后续手术创造条件。
- 姑息性手术:适用于病情危重或暂无法根治的患儿。例如:
- 房间隔造口术(如Rashkind术)通过扩大心房分流改善血氧;
- 体-肺动脉分流术(如Blalock-Taussig术)增加肺血流,适用于合并肺动脉狭窄者;
- 肺动脉环扎术减少肺充血,为根治手术做准备。
- 根治性手术:
- 大动脉调转术(Switch术):将错位的主动脉、肺动脉复位至正确心室,需同步移植冠状动脉,是当前首选方法;
- Rastelli术:通过心内隧道和人工血管重建右心室-肺动脉通路,适合合并室间隔缺损及肺动脉狭窄者;
- 心房内改道术(如Mustard/Senning术)通过血流改生理性矫正,但易引发心律失常等并发症。
术后需密切监测感染、心衰等风险,定期复查超声心动图。家长应关注患儿营养与活动避免剧烈运动。若出现呼吸急促、紫绀加重需立即就医。