小儿遗传性共济失调最明显的症状表现为运动协调性严重受损，尤其在行走、肢体动作和语言功能上表现突出。这类疾病因基因突变导致小脑、脊髓等神经结构异常，患儿通常在学步期或幼年阶段出现渐进性症状，步态不稳、动作笨拙、语言含糊是其核心特征，部分患儿伴随眼球震颤和肌张力异常。

1. 步态异常与平衡障碍
   患儿行走时呈现“醉酒样”步态，双腿间距宽、身体摇晃，易跌倒；站立时难以保持平衡，尤其在黑暗环境中症状加剧。随着病情发展，可能出现需要搀扶或轮椅代步的情况。

2. 精细动作协调困难
   日常动作如抓握玩具、使用餐具时表现出明显笨拙，写字歪斜、扣纽扣困难；快速交替动作（如拍手）完成度低，动作分解不连贯。

3. 语言功能受损
   约60%患儿存在构音障碍，说话缓慢、音节模糊，语句断断续续，严重者出现爆破式语言或吟诗样语调，这与小脑对发音肌肉的控制失调直接相关。

4. 眼球运动异常
   常见眼球不自主动作，如水平震颤、追踪物体时出现跳动性视物；部分患儿伴有视神经萎缩，导致视力下降，进一步影响运动协调性。

5. 伴随症状与疾病分型关联
   除典型症状外，不同遗传亚型可能伴随肌张力低下（如Friedreich共济失调）、脊柱侧弯、心肌病变或糖尿病。部分患儿出现认知功能轻度下降，但智力通常不受损。

若发现儿童出现持续进展的运动功能退化或异常，建议尽早就医进行基因检测与神经影像学评估。早期干预可通过康复训练改善运动能力，延缓疾病进程；家族中有类似病史者，需重视遗传咨询与产前诊断。