神经系统结节病是一种较为罕见的慢性肉芽肿性疾病，主要影响肺部和淋巴结，但约5%的病例会累及神经系统。以下是对神经系统结节病的详细介绍：
-
症状表现
- 脑部损害：患者常表现为头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作。颅神经损害较为常见，尤其是面神经受累，可出现周围性面瘫；动眼神经、视神经等也可能受损，导致相应的功能障碍。还可能出现偏瘫、偏盲、失语、认知障碍、不自主运动等症状。
- 脊髓损害：相对较少见，主要表现为腰痛、腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。
- 周围神经损害：部分患者会出现周围神经病变，如肢体无力、肌肉萎缩、感觉异常等。
- 肌肉系统损害：肌肉损害较少见，通常为亚临床病变，但少数患者可出现肌无力、疼痛、触痛、肌肉结节等。
-
诊断方法
- 病史与体检：详细询问患者的病史，包括是否有结节病的其他系统症状，进行全面的神经系统检查，寻找可能的阳性体征。
- 实验室检查：腰穿检查CSF常显示白细胞数明显增多，以淋巴细胞为主，蛋白含量增高，约20%的患者CSF糖含量降低；血清血管紧张素转换酶（SACE）在急性期增高，对诊断和判断活动性有一定意义。
- 影像学检查：头颅CT常表现有病变区密度增高，增强后多呈均一强化；MRI对脑和脊髓白质的室管膜周围有高信号改变，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。正电子发射断层扫描（PET）和镓扫描对诊断有一定的价值。
- 脑脊液检查：检测到IgG指数升高，以及寡克隆带等异常表现，有助于诊断。
- 组织活检：脑组织、周围神经组织活检是明确诊断的依据，但神经活检风险较大且不易操作。
-
治疗方法
- 药物治疗：糖皮质激素是首选药物，可抑制炎症反应，改善症状。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等。对于病情严重或激素治疗无效的患者，可联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。还可使用营养神经的药物，如维生素B族等。
- 放射治疗：适用于孤立性颅内占位性病变，或者对激素治疗无效的患者。放射治疗可以缩小病灶，减轻神经压迫症状。
- 手术治疗：当出现交通性脑积水或威胁生命的局灶性占位性病变时，可考虑手术治疗。
神经系统结节病是一种复杂的疾病，其症状多样，诊断需要综合考虑多种因素，治疗也需个体化。由于该病较为罕见，早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。
