​​第Ⅰ型脊髓血管畸形是一种以硬脊膜动静脉瘘为主要特征的脊髓血管疾病，多发于中年男性（男女比例约48:1），胸腰段为高发部位。​​其核心病理是动脉血通过异常瘘口直接汇入静脉系统，导致脊髓静脉高压、充血甚至坏死，临床表现为进行性加重的疼痛、运动障碍及感觉异常，​​早期诊断和干预（如血管栓塞或手术）可显著改善预后​​。

1. ​​病因与机制​​
   后天获得性因素（如创伤、炎症）是主要诱因，胚胎期血管发育异常也可能参与。动脉血经瘘口直接注入脊髓静脉丛，静脉压升高至全身动脉压的3/4，引发脊髓缺血和水肿，最终导致神经功能不可逆损伤。

2. ​​典型症状​​
   疼痛（40%-50%患者首发）、下肢无力（混合上/下运动神经元损伤）、感觉异常（麻木、蚁走感）是三大主症。晚期可能出现痉挛性截瘫或大小便失禁，易被误诊为腰椎病或脊髓炎。

3. ​​诊断金标准​​
   MRI（显示迂曲血管和脊髓水肿）联合选择性脊髓动脉造影（精确定位瘘口）是关键。CT脊髓造影可辅助发现背外侧卷曲血管，但敏感度低于MRI。

4. ​​治疗选择​​

   • ​​血管内栓塞​​：通过导管注入栓塞剂封闭瘘口，适用于单一滋养动脉（ⅠA型）；
   • ​​显微手术​​：直接夹闭瘘口及引流静脉，适合多支供血（ⅠB型）或栓塞失败者。术后80%患者症状改善，但8%可能恶化。

​​提示：若出现不明原因腰腿痛伴进行性肌无力，需警惕本病并及时进行脊髓血管检查，避免延误治疗导致瘫痪等严重后果。​​