第Ⅰ型脊髓血管畸形是一种罕见的脊髓血管发育异常疾病,主要表现为胸腰段疼痛、运动感觉障碍及大小便失禁,严重时可致截瘫。 其核心病理是动静脉短路导致脊髓缺血,好发于40岁以上男性,诊断依赖MRI和血管造影,治疗需结合药物与手术干预。
-
典型症状
早期可能仅表现为下肢烧灼感、蚁走感或间歇性跛行,易误诊为腰椎病;随病情进展,出现肌肉萎缩、反射亢进及混合性运动障碍(如臀肌萎缩合并下肢痉挛)。约1/3患者伴有感觉异常(迟钝或过敏),晚期可发展为痉挛性截瘫和大小便功能障碍。 -
病因与病理机制
病变多位于胸腰段,因硬脊膜动静脉瘘引起血液盗流,脊髓静脉高压导致慢性缺血。动脉血通过异常瘘口直接注入引流静脉,压迫脊髓并引发神经变性。 -
诊断与治疗
- 诊断:MRI是首选检查,脊髓血管造影可明确瘘口位置。
- 治疗:轻症可用改善微循环药物(如前列地尔);手术以栓塞或切除畸形血管为主,早期干预可逆转部分症状。
提示:若出现不明原因胸腰段疼痛伴进行性下肢无力,需警惕本病并及时就医,避免延误致不可逆损伤。