​​核心特征​​

1. ​​解剖异常​​

   • 主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉完全起自右心室，另一个大部分起自右心室。
   • 室间隔缺损是左心室的唯一出口，半月瓣与房室瓣之间无纤维连接。

2. ​​症状表现​​

   • ​​发绀​​：因血液氧合不足，患儿常出现口唇、指甲青紫，严重时全身皮肤发绀。
   • ​​心力衰竭​​：表现为呼吸困难、活动后气促、多汗、易疲劳，部分患儿在新生儿期即出现充血性心力衰竭。
   • ​​其他症状​​：杵状指（趾）、喜蹲踞（缓解缺氧）、生长发育迟缓等。

3. ​​诊断方法​​

   • ​​超声心动图​​：首选检查手段，可观察室间隔缺损位置、大血管起源及血流情况。
   • ​​心血管造影/CT​​：明确大血管关系、肺动脉发育及是否合并其他畸形。

4. ​​治疗原则​​

   • ​​手术治疗​​：唯一有效方法，需尽早根治。手术目标是建立左心室-主动脉、右心室-肺动脉的正常连接，并修复伴发畸形（如肺动脉狭窄）。
   • ​​手术时机​​：根据病情严重程度选择，肺动脉发育良好者可在新生儿期手术，复杂病例需延迟至6个月以上。

​​预后​​：若未及时治疗，患儿多因心力衰竭或严重缺氧夭折。早期手术可显著改善生存率和生活质量。