胰腺囊性纤维性变需要治疗,且需长期综合管理。其治疗核心包括改善消化功能、控制感染、手术干预并发症,早期对症处理可显著提升患者生存质量。
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药物治疗是基础
胰酶制剂(如胰酶或多酶片)可弥补胰腺分泌不足,餐前服用帮助食物吸收;严重者需增加剂量或补充脂溶性维生素。肺部感染时需根据痰培养结果选用抗生素(如羧苄西林、头孢哌酮),并配合雾化、体位引流促进排痰。 -
饮食与营养支持
需采用低脂、高蛋白、高热量的饮食方案,辅以中链甘油三酯或水解蛋白;婴幼儿需额外补充维生素和微量元素。病情严重者可能需肠道外营养支持。 -
手术解决并发症
胎粪性肠梗阻可通过灌肠或轻泻剂缓解,完全梗阻需手术(如肠切开、造口术);门静脉高压者需门-体静脉分流术,囊肿大于6cm或有症状时考虑内引流或胰腺部分切除。
提示:个体差异大,治疗方案需由医生评估调整,定期随访是关键。