胰腺囊性纤维性变若不及时治疗，会导致多器官功能衰竭、严重营养不良甚至死亡。关键危害包括：进行性胰腺外分泌功能丧失、全身并发症累积（如肝硬化、糖尿病）、婴幼儿高死亡率（肺炎或心力衰竭），以及不可逆的器官损伤。
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消化系统崩溃：未治疗的胰腺囊性纤维性变会因胰腺脂肪化和纤维化，完全丧失分泌消化酶的能力。患者出现顽固性脂肪泻，粪便呈泡沫状且恶臭，长期营养不良导致体重骤降、儿童生长发育停滞，严重时引发低蛋白血症和维生素缺乏症。
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多器官连锁病变：胰管堵塞引发的黏液积聚会扩散至肝胆系统，约30%患者发展为胆汁性肝硬化；肺部黏液滞留导致反复感染，最终形成肺纤维化；胰岛细胞破坏诱发胰岛素依赖性糖尿病，需终身依赖胰岛素治疗。
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急性致命风险：婴幼儿患者因免疫缺陷易爆发重症肺炎，未干预者2年内死亡率超80%；肠梗阻和门静脉高压可能导致消化道大出血；慢性胰腺炎急性发作可引发感染性休克。
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不可逆损伤阈值：病程超过5年未治疗者，胰腺组织几乎完全被脂肪替代，外分泌功能永久丧失；肺功能损伤达到重度后，即使后续治疗也无法逆转呼吸困难。
早期规范治疗可显著改善预后，但延误干预将导致治疗窗口关闭。建议高危人群（如家族遗传史者）定期进行基因检测和胰腺功能评估，出现腹胀、脂肪泻等征兆时立即就医。
