慢性进行性舞蹈病,又称亨廷顿舞蹈症,是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,如果不治疗,会产生以下严重后果:
- 运动功能障碍加剧:患者会出现越来越多的不自主舞蹈样动作,如面部扭曲、头部不自主点动、肩部耸动、身体摇晃、四肢无规律舞动等。随着病情发展,还会出现吞咽困难、言语表达障碍及眼球运动异常等,最终可能导致患者完全丧失运动控制能力,无法行走、站立,甚至难以完成如进食、穿衣等基本生活自理动作。
- 认知功能严重衰退:疾病初期可能只是轻微的记忆力减退、注意力不集中及计划组织能力下降等,但病情持续发展会逐渐演变为全面的痴呆状态。患者会无法辨认亲人、无法进行简单的计算、难以理解周围发生的事情,对自身和周围环境毫无认知,生活完全无法自理。
- 精神症状恶化:常见的精神症状如焦虑、抑郁、情绪波动加剧及人格特征改变等会不断加重。患者可能出现严重的抑郁情绪,甚至有自杀倾向;或者出现攻击性或去抑制行为,如无端发脾气、打人毁物、做出一些不符合社会规范的行为等,这不仅会严重影响患者自身的生活质量,还会对家庭和社会造成不良影响。
- 并发症频发:由于运动障碍导致患者行动不便,容易跌倒,进而引发骨折等外伤;认知障碍使患者对周围环境缺乏判断能力,增加了发生意外伤害的风险;吞咽困难可能导致误吸,引发吸入性肺炎;长期卧床还可能导致褥疮、泌尿系统感染等并发症,这些并发症会进一步加重患者的身体负担,严重威胁患者的生命健康。
- 缩短寿命:慢性进行性舞蹈病的病程通常为 10-25 年,平均 19 年,患者最后常因吞咽困难、营养不良、活动障碍、卧床不起,发生各种并发症而死亡。